第3号

拡張型心筋症

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米国心臓協会(American Heart Association:AHA)は心筋症を「通常不適切な心室の肥大や拡張を示す、心筋の多様な疾患群」と定義している [1]。心筋症には一次性(すなわち、遺伝性、混合性、後天性)のものと二次性(例えば、浸潤性、中毒性、炎症性)のものがある [2]。

表1:心筋症タイプとその割合 [3]

Ranthe, M.F. et al Risk of Cardiomyopathy in young persons with a FH of death of CM, Circulation. 2015;132:1013-1019

すべての心筋症の年間新規発生率は10万人あたり約7~10人である。拡張型心筋症(DCM)は心疾患で最も多く見られるタイプであり(表1)、年間新規発生率の1/3(10万人あたり5~7人)を占める [3]。これは心不全の主要な原因であり、DCM患者は心臓移植を受ける患者の中で最も数が多いグループである。先進国では500人に1人が罹患していると推定されている。

男性患者が多く(64%)ほとんどの場合50歳以降に発症する。若年での発症は家族性心筋症および疾患表現型を強く示唆する [4]。

約1/3の心筋症は遺伝性(通常、常染色体優性遺伝)であり、現在同定されている12種超の表現型を発現する。

図1:DCMにおける年齢および性別の分布 [4]

UK Hospital Episode Statistics, NHS Digital, accessed 1 February 2019, contains information from NHS England, licenced under the current version of the Open Government Licence

死亡率に関する考慮事項

死亡率は依然として高いものの、リバースリモデリングを目指す新規治療ならびにICD(植込み型除細動器)使用の増加により、特に特定のコホートでは死亡率がこの10年間で大きく改善している。このため、一部の患者では、割増保険料が高額になるものの、生命保険を検討できるようになっている。

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著者

Paul Edwards

Underwriting Research & Systems Development Manager

Hannover Re UK Life Branch

参考文献

  1. Maron BJ et al. American Heart Association; Council on Clinical Cardiology, Heart Failure and Transplantation Committee; Quality of Care and Outcomes Research and Functional Genomics and Translational Biology Interdisciplinary Working Groups; Council on Epidemiology and Prevention. Contemporary definitions and classification of the cardiomyopathies: an American Heart Association Scientific Statement from the Council on Clinical Cardiology, Heart Failure and Transplantation Committee; Quality of Care and Outcomes Research and Functional Genomics and Translational Biology Interdisciplinary Working Groups; and Council on Epidemiology and Prevention. Circulation. 2006 Apr 11;113(14):1807-16. doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.106.174287. Epub 2006 Mar 27. PMID: 16567565.
  2. Elton, T et al. Cardiomyopathy: an overview American Family Physician May 1, 2009 Volume 79, Number 9
  3. Ranthe, M.F. et al. Risk of Cardiomyopathy in young persons with a FH of death of CM, Circulation. 2015;132:1013-1019
  4. UK Hospital Episode Statistics; NHS Digital under: https://digital.nhs.uk/data-and-information/data-tools-and-services/data-services/hospital-episode-statistics; accessed 1 February 2019; contains information from NHS England, licenced under the current version of the Open Government Licence

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